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(Creutzfeldt-Jakob, maladie de)

Fiche d'information :
• Description
• Causes
• Symptômes et Complications
• Diagnostic
• Traitement et Prévention

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection très rare et fatale qui attaque le système nerveux. Il existe 2 types de MCJ : la forme classique, et ses variantes. Cette affection n'est pas causée par des bactéries ni des virus, mais par des fragments anormaux de protéines appelés prions. Ces prions anormaux endommagent les cellules du système nerveux, formant des trous dans le tissu ; ce phénomène finit par entraîner des lésions cérébrales graves et la mort.

La MCJ classique est très rare et touche environ une personne sur un million par année. Au Canada, environ 30 personnes reçoivent ce diagnostic chaque année. La plupart d'entre elles sont âgées de 45 ans à 75 ans. Les 3 types de MCJ classique regroupent :

• la forme sporadique - cette forme de la maladie se produit sans cause apparente et touche 85 % à 90 % des personnes atteintes de la MCJ classique ;
• la forme familiale - cette forme apparaît dans certaines familles qui semblent courir un plus grand risque de contracter cette maladie en raison de leur conformation génétique ;
• la forme iatrogène - touchant moins de 1 % des personnes atteintes de MCJ classique, cette forme de l'affection se développe après une contamination accidentelle par des prions anormaux, souvent par l'intermédiaire d'équipement médical contaminé.

La variante de la MCJ (vMCJ) touche généralement des personnes de moins de 30 ans et elle est associée avec l'ingestion de viande de vaches atteintes de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), mieux connue sous le nom de « maladie de la vache folle ».

Les causes des formes variantes et classiques de la MCJ semblent être différentes. La variante de la MCJ est associée à l'ingestion de viande infectée par l'ESB. La MCJ classique est une forme plus ancienne de MCJ. Elle apparaît habituellement spontanément, sans cause apparente, et elle n'a pas été liée à l'ingestion de viande contaminée. Elle peut être associée à certains facteurs génétiques, et dans certains cas, elle peut être causée par de l'équipement médical contaminé.

Le lien entre la vMCJ et l'ingestion de viande infectée a été découvert lorsque 23 personnes vivant en Grande-Bretagne ont contracté la MCJ vers le milieu des années 1990, environ 10 ans après l'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine qui a sévi dans ce pays de 1984 à 1986. Le taux total de MCJ dépassait seulement de 15 % le taux habituel, mais c'est la jeunesse de ces victimes qui a attiré l'attention (l'âge moyen était 29 ans) d'autant plus que leurs symptômes étaient différents des symptômes considérés typiques de la MCJ. Les chercheurs se sont penchés sur les caractéristiques inhabituelles de cette variante de la MCJ. On savait déjà que certaines affections neurodégénératives (qui détruisent le cerveau ou le système nerveux) peuvent être provoquées par l'ingestion de viande provenant d'animaux atteints de cette maladie.

Les spécialistes ont commencé à suggérer que les vaches anglaises avaient été infectées par l'ESB parce qu'on les avait nourries de produits dérivés de moutons. Les moutons sont atteints d'une maladie neurologique appelée scrapie ou tremblante du mouton qui entraîne un comportement caractéristique qui consiste à se frotter contre les poteaux des clôtures et les troncs d'arbres comme s'ils cherchaient à se dépouiller de leur toison. Les chercheurs ont alors commencé à explorer la théorie qui avançait que si les vaches pouvaient contracter l'ESB en mangeant du mouton atteint de tremblante du mouton, il serait possible que des personnes puissent contracter la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en mangeant des vaches qui étaient atteintes d'ESB. Les preuves confirmant la capacité de la maladie à se transmettre d'une espèce à l'autre se sont accumulées lorsque des cas de maladie neurologique dégénérative ont commencé à apparaître chez certains animaux de jardins zoologiques situés en Europe. Ces animaux avaient également été nourris avec des déchets de moutons.

Des analyses antérieures sur des souris et des singes atteints de tremblante du mouton et la MCJ ont montré qu'il fallait environ 10 ans aux symptômes pour apparaître après l'ingestion de tissu nerveux provenant des animaux infectés. Ces conclusions concordaient parfaitement avec le temps écoulé en Grande-Bretagne.

Il subsistait toutefois un problème dans la théorie. Personne n'avait trouvé de bactérie ni de virus susceptible de provoquer ces affections. En fait, on savait que le tissu infecté par la tremblante du mouton était toujours infectieux même après avoir été exposé à des radiations capables de détruire l'ADN et, par conséquent, toutes les bactéries et tous les virus. On a enfin découvert qu'une protéine appelée prion semblait être la cause des lésions.

Les protéines sont de longues molécules composées de parties plus petites appelées acides aminés et qui sont repliées dans des formes particulières. Un prion est replié différemment des protéines normales. Il possède également la capacité d'amener les protéines normales qui le touchent à se plier de la même façon anormale, ce qui provoque un effet domino se traduisant par un pliage anormal des protéines qui se transmet d'une protéine à l'autre. Il s'agit d'une forme d'affection entièrement nouvelle causée par une protéine non vivante, mais capable de transformer les protéines qui l'entourent.

Il semble maintenant que la tremblante du mouton, l'ESB et la MCJ (classique et variante) sont toutes causées par des prions transmis d'un cerveau affecté à un autre.

On ne croit pas, à l'heure actuelle, que les prions soient transmis par simple contact, les baisers ou les relations sexuelles.

La MCJ classique provoque une détérioration rapide du cerveau et du système nerveux. Les symptômes initiaux comprennent habituellement une perte de coordination, de la dépression, des changements rapides de l'humeur et un manque d'intérêt pour les interactions avec autrui. Les personnes touchées peuvent également devenir apathiques, avoir des trous de mémoire et un sommeil irrégulier.

Une personne atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob commencera éventuellement à souffrir d'aphasie, c'est-à-dire de l'incapacité à établir les liens mentaux nécessaires à la compréhension de la parole ou à la formulation de mots. Une personne atteinte d'aphasie peut vous entendre parler, mais elle ne comprendra pas les mots ou elle peut connaître un objet, mais ne pas pouvoir le nommer ni le décrire. La détérioration mentale (démence) se produit beaucoup plus rapidement dans la MCJ classique qu'au cours de certaines affections comme la maladie d'Alzheimer.

La coordination musculaire décroît rapidement et, en l'espace de quelques mois, la personne atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob fera de fréquentes chutes puis aura des tremblements et des spasmes musculaires. Les personnes atteintes de l'affection doivent éventuellement s'aliter puis elles glissent dans un coma de plus en plus profond. Elles meurent de 3 à 12 mois après l'apparition des symptômes. Environ 70 % des personnes atteintes de la MCJ classique meurent moins de 6 mois après l'apparition des symptômes. Les résultats de l'autopsie montrent que le cerveau a des petits trous qui lui donnent l'aspect d'une éponge. Ce phénomène se produit également dans l'ESB et la tremblante du mouton.

La variante de la MCJ peut suivre un cours légèrement différent. Dans les phases initiales, on rencontre des symptômes psychiatriques comme de l'agressivité, une profonde dépression, de l'anxiété ou d'autres changements du comportement. Ensuite, il est possible que la personne atteinte ressente une douleur au visage ou aux bras et aux jambes, puis des difficultés de coordination et un affaiblissement de la capacité mentale. Beaucoup de cas précoces de vMCJ sont souvent confondus avec des affections psychiatriques. Les personnes atteintes de vMCJ vivent en moyenne un an après l'apparition des symptômes.